原发性中枢神经系统血管炎是一种罕见的只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。本病发病年龄为15～83岁，多见于40～60岁年龄段，多见于男性，儿童少见。本病病因及发病机制尚未明确，可能与自身免疫异常、长期吸烟、相关服药史（如烟碱、咖啡因、麻黄碱、避孕药等）等有关。原发性中枢神经系统血管炎临床表现较为复杂，多数患者起病隐匿，主要表现为头痛、短暂性脑缺血发作、卒中、抽搐、肌力减退、认知障碍、反复发作惊厥、眼球运动障碍等。原发性中枢神经系统血管炎主要依靠药物治疗。原发性中枢神经系统血管炎会对患者的日常生活、工作、学习造成严重影响，还会导致严重的神经障碍，甚至危及生命。原发性中枢神经系统血管炎患者的预后主要与患病的年龄，是否有基础疾病，是否及时住院治疗，是否有并发症等有关。总得来说，早期、规范治疗，有利于取得满意的治疗效果。