包涵体肌炎
包涵体肌炎
包涵体肌炎是一种散发性的以肌细胞中有包涵体为主要病理特征的慢性炎性肌病。病因及发病机制不明确,遗传因素、免疫反应异常和肌细胞变性与发病可能有关。T淋巴细胞介导的细胞毒作用、内质网应激、肌细胞内异常蛋白的聚集均参与肌细胞的炎症和损伤。男女均可发病,男性多见,男:女约为3∶1,多见于50岁以上男性。白人比黑人多见。常隐匿性起病,慢性进展。主要表现为无痛性非对称性肌无力,近端或远端肌群均可受累。包涵体肌炎早期即可并发心血管疾病。包涵体肌炎目前无特效治疗。糖皮质激素和其他免疫抑制剂疗效欠佳。免疫球蛋白静脉滴注有一定疗效,尚待确证。
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