原发性食管恶性黑色素瘤是指发生于食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞的恶性肿瘤。原发性食管恶性黑色素瘤临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1％～0.3％。原发原发性食管恶性黑色素瘤的病因尚不清楚。一般认为，可能和基因突变、反复有害刺激有关。原发性食管恶性黑色素瘤可表现为吞咽困难、体重减轻、上腹痛、食欲缺乏等。原发性食管恶性黑色素瘤治疗以放疗、化疗、靶向、免疫等内科治疗为主，少数患者可以手术治疗。原发性食管恶性黑色素瘤可引起食管梗阻、营养不良、肿瘤转移、恶病质等。原发性食管恶性黑色素瘤多数患者预后较差，少数发现较早、无远处转移患者，预后尚可。