肥大细胞增生症
肥大细胞增生症
肥大细胞增生症是一组以肥大细胞增生性浸润为组织特点的疾病,常累及皮肤和非皮肤的其他组织器官。皮肤肥大细胞增生症多见于儿童;系统性肥大细胞增生症确诊时多在40岁左右,男性稍多于女性。病因不完全明确,可能与遗传有关,部分患者的病因是kit基因突变,发病机制是肥大细胞在组织中的聚集,同时活化的肥大细胞释放介质所致。临床表现为局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害(包括皮肤丘疹斑疹水痘、风团、苔藓植物化等),可伴有内脏损害,有时仅有内脏损害而无皮损。肥大细胞常聚积于皮肤,但偶也可聚积于其他器官,因释放大量组胺而引起瘙痒症潮热,甚至出现恶心、呕吐、心动过速、昏厥、休克等,按累及的器官和范围的不同表现不一。目前主要依靠药物治疗。如果不及时治疗,可导致皮肤等多个系统受累(包括肝、脾、骨髓等),严重时可出现昏迷、休克等严重症状,甚至少数患者会出现恶变。预后与疾病的类型有关,儿童皮损多可自行消退或经及时有效的治疗后改善,预后良好;但也有少数患者出现恶变或进展为侵袭性,预后较差。
就诊科室
病因
症状
色素性荨麻疹
弥漫性皮肤肥大细胞增生症
肥大细胞瘤
检查
体格检查
实验室检查
X线检查
组织病理学检查
以上检查不一定都做,医生会根据患者具体情况,选择适合患者检查,或做一些其他的检查,患者一定要积极配合医生。
诊断
病史
体格检查
实验室检查
X线检查
组织病理学检查
鉴别诊断
治疗
危害
预后
怎样预防肥大细胞增生症
参考资料
肥大细胞增生症有哪些症状?.百姓健康网.2024-09-25
肥大细胞增生症.寻医问药.2024-09-25
目录
概述
就诊科室
病因
症状
色素性荨麻疹
弥漫性皮肤肥大细胞增生症
肥大细胞瘤
检查
体格检查
实验室检查
X线检查
组织病理学检查
诊断
病史
体格检查
实验室检查
X线检查
组织病理学检查
鉴别诊断
治疗
危害
预后
怎样预防肥大细胞增生症
参考资料