肾不发育是指胚胎时期单侧或双侧肾不发育，是肾发育不良的一种。单侧肾不发育又称单侧肾缺如，双侧肾不发育又称Potter综合征。肾不发育中双侧不发育者较为少见。本病的病因尚不明确。单侧肾不发育，临床多无症状，可能终身不被发现。双侧肾不发育，常合并面部畸形，表现为眼距宽、钩状鼻、小下颌、耳大且位置低，并可有肺发育不全，出生后24小时无尿。单侧肾不发育不需治疗。双侧肾不发育，可针对无尿、呼吸衰竭对症治疗。单侧肾不发育患者进入中年以后容易出现蛋白尿、高血压和肾功能减退。单侧肾不发育者预后良好。双侧肾不发育胎儿近一半为死胎；新生儿常合并肺发育不良，多在2天内死亡；其他患儿的存活时间与肺、肾功能情况有关，最长存活不超过30天。