鼻咽癌
一种发生于鼻咽腔的恶性肿瘤
鼻咽癌(英文:nasopharyngeal carcinoma(NPC),cancer of the nasopharynx),全称鼻咽鳞状细胞癌,是指发生于鼻咽部黏膜的恶性肿瘤,中国广东、广西壮族自治区福建省湖南省香港特别行政区地区和东南亚地区人种高发,45~54岁者居多。其发病与EB病毒感染有高度相关性,此外吸烟也是主要病因之一。鼻咽癌早期无明显症状,一般以反复发作的咽鼓管功能不良、分泌性中耳炎为主要表现,其次为鼻出血和鼻塞,癌症侵犯周围组织压迫神经可引起相应症状如眼肌麻痹、面部疼痛、面瘫和吞咽困难,如出现头痛多提示病变侵犯颅底。淋巴结转移常见于颈部淋巴结,远处转移多发生于骨、肺和肝。CT检查可见鼻咽部组织增厚、周围骨质破坏征象,MRI检查有助于判断肿瘤边界,PET-CT检查可判断原发病灶及转移病灶。鼻内镜检查可直观观察鼻咽部病变,还可行病理活检以明确诊断。患病后总体5年生存率约为50%。
流行病学
鼻咽癌发病具有明显性别、地域、年龄差异。男性多于女性,高发区男女比例在 2~3:1。截止1986年数据,高发地区主要集中于:中国华南地区及东南亚地区,特别是中国广东,该地区世界人口标准化发病率(下同)男性30/10万,女性13/10万;加拿大西部及阿拉斯加州的爱斯基摩人,男性10/10万,女性4/10万;非洲北部及西北部,男性3.4/10万,女性1.1/10万。其他地区低于1/10万。截止2018年数据,高发区仍集中于以上区域,且发病率总体呈下降趋势。在中国,年龄标准化(世界)发病率在南方约25/10万,为北方地区的50倍(0.5/10万)。中国南方高发区人口移居到其他低发区域仍保持高发病率。高发区患者年龄分布为单峰,集中于45~59岁;而低发区患者的年龄分布呈双峰:集中于15~24岁和 65~79岁。中国高发区中国人口标准化死亡率约 9.46/10万~14.97/10万,男性为女性的两倍。
病因及发病机制
病因
鼻咽癌发生的确切病因尚不明确,但存在以下危险因素:
发病机制
各种因素导致的鼻咽部上皮细胞基因异常表达致使上皮细胞向癌症细胞转化并不断增殖,从而导致癌症发生。细胞周期蛋白(周期蛋白)D1–Rb 通路的失调、抑癌基因(如肿瘤生长因子β 受体2,TGFBR2)失活和 EB 病毒持续的潜在感染导致的癌症发生被认为是鼻咽癌发病早期的驱动事件,这些事件导致上皮细胞癌细胞化,进而出现细胞无限增殖、抵抗凋亡、免疫逃逸、肿瘤性炎症反应等癌症表现。
组织病理学
鼻咽癌起源于鼻咽腔表面上皮或咽隐窝上皮,世界卫生组织(WHO)根据其组织学特征将其分为角化型鳞状细胞癌、非角化型癌和基底样鳞状细胞癌。
临床表现
鼻咽癌因其位置隐蔽,早期无明显症状,中晚期因肿瘤增大或侵犯而出现相应症状。
诊断
诊断原则
鼻咽癌的诊断通常包括详细的病史询问、体格检查内窥镜检查影像学检查(如CT扫描、MRI等)和病理学检查(如组织活检),同时依据检查结果对肿瘤进行分期。对于有可疑临床表现的患者应尽早完善相关检查。
内镜检查
可用鼻内窥镜或纤维鼻咽镜检查,内镜下可见鼻咽部新生物,可呈菜花样或局部组织增厚,表面可见坏死分泌物或血迹,质地脆弱,触碰易出血。可同期在鼻内镜下行病理活检。
CT检查
CT检查可见鼻咽侧壁隐窝处组织增厚或异常凸起,增强扫描可见强化,同时其能更好地显示鼻咽部及颅底骨质,有助于发现骨质破坏部位及范围。
MRI检查
MRI检查更有利于判断肿瘤与周围软组织关系,T1加权相肿物表现为等信号或低信号,颅神经受侵犯可有脂肪间隙消失表现;T2加权肿物多为稍高信号。增强扫描可见肿物强化,有助于判断肿物边界,还能显示咽后部淋巴结。
PET-CT检查
该检查为全身性检查,在增强CT检查优点之外,能排查是否有全身转移病灶。
实验室检查
EB病毒相关检查,在大部分鼻咽癌患者中,EB病毒相关指标有明显提高,对于治疗及预后均有指导意义。检测内容包括EB病毒抗原、抗体和基因片段。
病理检查
病理检查为鼻咽癌确诊诊断的最主要依据,在大体外观及组织学检查均有其特征性表现,(详见 “组织病理学” 条目)。如有颈部淋巴结肿大和远处转移结节,可行细针穿刺活检以明确其病变性质。
鼻咽癌分期
鼻咽癌通常采用美国癌症分期联合委员会(AJCC)和国际抗癌联盟(UICC)制定的TNM分期方案(第八版):
鉴别诊断
治疗
鼻咽癌患者到医院就诊多为中晚期,且大多属未分化非角化型,对放疗敏感,因此,对大部分患者,首选放射治疗,其次为化疗或放化疗联合,必要时可行手术治疗。
放射治疗
放射治疗是指用高能X线或Co-60同位素为放射源,对病变区域进行辐照而达到治疗肿瘤的目的,治疗靶区和剂量选择均会影响治疗效果。放疗区域的正常组织会因辐照损伤而出现放疗并发症。
治疗靶区包括
放射剂量
通常采用低剂量(1.8Gy~2Gy)照射,每周5次,对原发病灶T1和 T2期病变总剂量65Gy,T3 和 T4期病灶需达70~76Gy;对转移淋巴结病灶总剂量70Gy;亚临床病灶的总剂量为50~60Gy[1,10]。为提高放射治疗效果、降低并发症,放射治疗技术在不断更新进步,其中调强放疗(intensity modulation radiation therapy, IMRT) 和三维适形放疗(3DCRT)技术在控制剂量分布方面有明显优势而广泛应用于临床。
放射治疗并发症
在放疗过程中,患者会出现放射部位局部反应和/或全身性并发症,根据病程,可分为急性放射反应(≤90天)和慢性放射反应(\u003e90天)。
化疗
因鼻咽癌放射治疗疗效明显,故化疗非第一选择,对极晚期患者可采用放、化疗联合治疗可能会提高生存率。常用药物有顺铂、卡铂、脲嘧啶、紫杉醇环磷酰胺等,相关标准方案仍在探索。
手术治疗
足剂量放疗或放化疗治疗后的残余病灶或复发病灶,可行挽救性手术治疗。
手术适应症有:1、根治性放疗后3个月鼻咽部有原发病灶残留且病变局限;2、根治性放疗后,颈部淋巴结有残留病灶或复发。
预后
生存率
鼻咽癌放射治疗的总体5年生存率为34%-67%,10年生存率为28%到43%。远处转移为治疗失败的主要原因。
Ⅰ 期和没有淋巴结转移的 Ⅱ 期患者,常规放疗后98%的患者局部病情可得到控制。
Ⅲ 期和 Ⅳ 期患者在接受放化疗联合治疗后,3年生存率可得到明显提高。
复发
鼻咽癌复发包括局部复发和区域淋巴结复发,前者5年复发率约18%~30%,复发者3年生存率低至25%~52%;后者5年复发率约16%~21%,复发者5年生存率仅11%~19.7%。
历史
1837年,Durand-Fardel 首次描述鼻咽癌临床表现。
1845年,Michaux 首次以“颅底癌”命名,并进行病理组织学描述。
1935年,程玉麟教授报告了中国第一例鼻咽癌病理确诊病例,5年后(1940年)秦光煜教授也进行了报告。
1961年4月,当时中山医学院(现中山大学中山医学院)谢志光教授和梁伯强教授主持召开了第一届全国鼻咽癌会议,展开了中国对鼻咽癌的系统性研究。
研究进展
光动力治疗在鼻咽癌治疗中的应用
光动力治疗是指在经静脉注射光敏剂后用特定光波(652 nm)照射肿瘤区域使之发生光敏反应而产生氧自由基,从而导致肿瘤细胞坏死的一种新型治疗技术。依据临床试验结果,其治疗后患者2年无病存活率在50%,但因光波照射深度有限,目前研究仅限于深度在10 mm以下的肿瘤。
参考资料
..2023-05-04
..2023-05-04
..2023-05-09
目录
概述
流行病学
病因及发病机制
病因
发病机制
组织病理学
临床表现
诊断
诊断原则
内镜检查
CT检查
MRI检查
PET-CT检查
实验室检查
病理检查
鼻咽癌分期
鉴别诊断
治疗
放射治疗
治疗靶区包括
放射剂量
放射治疗并发症
化疗
手术治疗
预后
生存率
复发
历史
研究进展
光动力治疗在鼻咽癌治疗中的应用
参考资料