寄生胎
先天性发育畸形
寄生胎((fetus-in-fetu,FIF))又称胎内胎,是一种罕见的先天性发育畸形,是指一完整的胎体内的某部分寄生有另一具或几具不完整胎体,大多仅为一定分化的器官组织,具有人形分化的寄生胎十分罕见。其发生率约为1/50万,通常最终需手术分离。
寄生胎位于腹腔内所占比例高,其次是尾部,其他还位于颅内、胸部、口咽、颈部。
2023年4月,湖北武汉一孕妇产检时发现怀寄生胎,6月胎儿顺利出生,10月中旬对婴儿实施了单孔腹腔镜下盆腔包块切除手术,恢复良好。2024年2月,河南洛阳一新生男婴出现罕见寄生胎,医生成功将男婴胸腔内的“寄生胎”分离,手术后男婴状况良好。
分型
寄生胎分为外寄生胎和内寄生胎。
病因
关于寄生胎的发生有两种主流理论。一种理论认为寄生胎是一种高度分化的畸胎瘤(细胞的一种异常积聚)。另一种是“寄生双胎”理论。这一理论认为,畸形胎是在另一正常胎儿体内形成的,有共同的血液供应。大多数人认为 “寄生双胎”理论就是发病机制。
流行病学
寄生胎的发生机制主要有两种理论:①寄生胎是单卵双胎中联体双胎的一种特殊形式:受精卵如在受精第13天原始胚盘形成后分裂再复制,就会出现不同程度、不同形式的联体双胎,如果发育差的胚胎被包人正常发育的胚胎体内,即形成寄生胎。②畸胎瘤理论由Willis提出,认为寄生胎和畸胎瘤不是两个独立的疾病。而是同一病理现象在不同分化阶段的两个方面.高度分化和高度组织化的成熟型畸胎瘤就是寄生胎.两者在病理上可能有重叠,有畸胎瘤合并寄生胎的病例报道支持这种观点。
寄生胎有4个临床特点:①以婴幼儿多见,发病率极低;②寄生部位呈向心性分布;③好发于腹膜后和腹腔;④发病率男女无差异(国外报道男性多见)。
产生位置
寄生胎位于腹腔内所占比例最高,其次是骶尾部,其他还位于颅内、胸部、口咽、颈部。并且寄生胎多见于腹膜后,但也可见于腹腔,颅腔,骶尾,纵隔,阴囊,口腔,肾上腺,甚至隐睾,卵巢,还有宫内寄生胎的。
诊断要点
寄生胎的位置多变,但诊断寄生胎的关键因素至少包括以下其中一点:(1)包裹在单独囊内的不均质肿块;(2)皮肤组织完全或不完全覆盖;(3)有一些明显可辨认但发育不良的解剖结构;(4)通过一些较大的血管、神经管或消化道与宿主胎儿相连。
临床表现
临床表现大多无症状,偶有腹胀,呕吐,黄和呼吸困难。
鉴别诊断
诊断要点
诊断寄生胎时应符合以下 1项以上条件:①封闭在一个密闭的囊内;②部分或完全被正常 皮肤覆盖;③具有可识别的部分大体解剖结构;④仅通过数条 相对较大的血管附着在宿主部位;⑤位于紧邻连体婴儿的附 着部位或与神经管或胃肠道系统相连。
诊断项目
腹部影像学、实验室检查与病理学、影像学(CT、超声等等)​。
治疗
寄生胎实际上是原为同卵的双胞胎其中一个没能发展成正常胎儿便被包裹在另外一个胎儿里面形成“胎中胎”通常最终需手术分离。
预防
需要做其他检查来评估肿块和相关异常,详细的超声检查,详细检查宝宝是否有其他异常。也可以通过胎儿核磁共振来确诊,并帮助儿外科医生制定手术计划。如果有条件并且可能会改变妊娠管理,可以做这项检查。
预后
寄生胎早期诊断比较困难。常在晚孕期被发现,中轴骨的存在为其特征性的诊断线索,最常发生于腹膜后,必须与畸胎瘤胎粪性腹膜炎相鉴别,在成人还需要与腹部输卵管妊娠相鉴别。认为寄生胎是良性病变,手术切除是彻底的治疗方式,单纯寄生胎预后好,但是在极少数情况下可能需要随访。国内外仅Hopkins和张美德等分别报道1例寄生胎术后原位复发内胚窦瘤的病例.并指出寄生胎须完全切除。并对有异常的患者用肿瘤标志物进行术后监测。
历史
1800年Meckel首次提到寄生胎概念,1953年Willis将其定义为不成熟器官适当排列的一类肿块,且内容物包含有椎骨轴样结构。然而在少数情况下部分肿块没有椎骨轴,Gonzalez-Crussi等更新了寄生胎的定义,认为任何病变结构表现为内容物包含于有发育程度较高的脏器结构或存在椎骨轴样结构都可诊断为寄生胎。
相关案例
2023年4月,黎女士怀孕30周做产检时发现了几项异常指标,随后她在门诊处进一步检查发现胎儿左下腹腔有一枚大小约6厘米的包块,同年9月,黎女士带着铭铭复查彩超。结果发现,胎体从左侧移到了右侧,并开始出血坏死。原本铭铭由于寄生胎,左侧睾丸就缺失,如果再发生在右侧就麻烦了。而且病灶如此之大,在腹腔里已压迫肠管,等到5个月宝宝添加辅食,很可能发生肠道扭转,那时危害更严重。张文告诉黎女士,孩子即将满4个月,也符合手术标准,已经到了最合适的切除时机。同10月中旬,铭铭实施了单孔腹腔镜下盆腔包块切除手术。术中,之前的推测得到证实:寄生胎果真“躲”在了铭铭的睾丸内。经过1小时的精细操作,成功切除完整胎体。病理报告显示,胎体无任何正常睾丸组织,确实为良性肿瘤。卸下“重担”的铭铭回到病房,经过针对性的治疗护理,恢复良好。
2024年2月,洛阳市一新生男婴的寄生胎直径约6厘米,位于右侧胸腔,压迫了脏器,影响肺部发育,造成出生后呼吸困难。医生经过手术后成功将男婴胸腔内的“寄生胎”分离。手术后的男婴身体状况良好,可以像其它小孩一样正常成长。
参考资料
寄生胎(最后更新:2022 年 7 月).国际妇产科超声学会.2023-11-07
..2023-11-02
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..2023-11-07
..2023-11-06
..2023-11-07
..2023-11-07
目录
概述
分型
病因
流行病学
产生位置
诊断要点
临床表现
鉴别诊断
诊断要点
诊断项目
治疗
预防
预后
历史
相关案例
参考资料