去分化软骨肉瘤是软骨肉瘤的一种特殊高度恶性类型，是指同时具有软骨和纤维成分的原发恶性肿瘤，约占所有软骨肉瘤的10%。多见于50～75岁，男女比率为1.5:1，好发于骨盆和肩带部位。病因尚不明。临床表现为局部疼痛和软组织肿块。本病治疗以手术治疗为主，放化疗效果一般。预后差，平均生存期仅6个月，5年生存率为10％～13％。