北京市神经外科研究所创建于1960年3月，其前身是1954年成立的神经外科，近60年来研究所在党和各级领导部门的关怀下发展很快，到目前已成为亚洲最大的具有国内领先水平，在世界上享有一定声誉的专科研究所。

北京市神经外科研究所于1960年3月9日由首任所长--中国神经外科之父赵以成教授创立于首都医科大学宣武医院（即现首都医科大学宣武医院）。

1982年，北京市神经外科研究所及神经外科（即现北京天坛医院神经外科）迁入现址。在党和政府的关怀下，在现任所长--中国工程院院士王忠诚领导下，艰苦创业，现已发展为科研、教学、临床为一体亚洲最大、在世界上享有声誉的神经外科研究机构。

1982年被世界卫生组织任命为“世界卫生组织神经科学研究与培训中心”，被卫生部任命为“全国神经外科培训基地”，1997年成为“中国医学科学院神经科学研究所”。

2010年3月9日，北京市神经外科研究所迎来建所50周年纪念。为了研究所更好的发展，根据北京市的发展规划，北京市神经外科研究所与北京天坛医院将在2015年搬迁至位于北京市丰台区花乡的新址。

2011年3月2日，清华大学和北京市神经外科研究所签署合作协议，合作成立清华大学临床神经科学研究院。

2022年8月31日，江涛被任命为北京市神经外科研究所所长。

研究所现设10个基础研究室，6个临床研究室及2个北京市重点实验室(神经损伤与修复再生北京市重点实验室、脑肿瘤研究北京市重点实验室)。首都医科大学在本所设有4个博士学位授权点(神经科学、外科学（神外）、全科医学、流行病与卫生统计学)，7个硕士学位授权点(神经生物学、细胞生物学、病理学与病理生理学、神经病学、外科学（神外）、全科医学、流行病与卫生统计学)，1个临床医学博士后流动工作站(神外)。《中华神经外科杂志》编辑部、全国脑血管病防治研究办公室、北京市脑血管病防治指导办公室挂靠该所。北京神经外科学院、清华大学临床神经科学研究院及首都医科大学神经外科学院办公室均设在本所。

临床基地北京天坛医院神经外科设有：脑血管病、颅内肿瘤、外伤、小儿、脊髓、功能神经外科、介入神经放射及综合科等13个病区，400余张病床，2010年神经外科手术量9000余例，神经介入及放射外科手术量2000余例。

神经外科研究所以北京天坛医院为研究基地，坚持临床与科研相结合的道路，为我国神经外科的发展，做出了贡献。研究所承担着脑肿瘤、脑血管病、脑外伤、神经影像学、神经电生理以及神经修复与再生等方面的的基础及临床研究。特别对颅内肿瘤、脑动脉瘤、脑血管畸形、脑干肿瘤、脊髓内肿瘤等的显微手术治疗以及中枢神经系统损伤重点实验室的建立，使该所神经外科达到了先进国家水平。

50年来，研究所坚决贯彻党中央科教兴国战略方针，与时俱进、开拓创新，瞄准21世纪世界神经科学发展的先进水平，努力把我国神经外科的发展和建设推向新的里程。

所长王忠诚院士于1997年获香港何梁何利基金奖“科学与技术成就奖”大奖，2000年被授予白求恩奖章，2001年获第12届世界神经外科最高奖，这是迄今获此殊荣的第一个中国人。

2006年11月在阿拉伯联合酋长国迪拜召开的第八届亚大颅底神经外科学术会上，荣获为表彰国际上为颅底神经外科作出贡献的一流神经外科大师，而颁发的“领导促进颅底外科贡献”奖。

2009年1月9日，中国工程院院士、北京市神经外科研究所所长、北京天坛医院名誉院长王忠诚获得2008年度国家最高科学技术奖。