巨淀粉酶血症是指由于各种因素致使淀粉酶巨大分子不能从肾小球滤过,从而表现为持续高淀粉酶血症而尿淀粉酶浓度降低的临床状态。巨淀粉酶血症的发病率约为0.4%。淀粉酶巨大分子多由淀粉酶与异常血清蛋白结合形成,异常蛋白包括
免疫球蛋白、非免疫球蛋白的血清蛋白,有些则是
多糖和淀粉酶的聚合体。本症是一组多因素所致的生化检查异常,可与多种疾病伴随存在,并非一种单独存在的疾病或综合征,一般不出现特殊症状和体征,偶有腹痛、发热、消瘦等。巨淀粉酶血症本身一般不需要治疗,但因为它常伴发其他疾病,因此需积极治疗伴发疾病,在治疗伴发疾病后,血中巨淀粉酶可降低或消失。巨淀粉酶血症是一种良性病变,其持续时间不等,可能数天至数年。