艾森门格综合征是先天性心脏病发展的结果,又称肺动脉高压性右向左分流综合征。艾森门格综合征早期由于
房间隔缺损、
室间隔缺损,左向右分流,引起
动脉性肺动脉高压,随着病情的进展,
右心室静脉血流向左心室供给全身,患者表现为青紫。艾森门格综合征患者早期表现为皮肤青紫,随着
病程的进展,患者出现
杵状指(趾),并伴有
气短、乏力、头晕等症状,发展为
心力衰竭时,患者可出现
呼吸困难、水肿、腹胀、恶心、呕吐等。本病的治疗主要是针对肺动脉高压、
右心衰竭和防止肺部感染的治疗。造成艾森门格综合征患者死亡最常见的原因为
充血性心力衰竭和大咯血。本病预后不良。