肾性糖尿(英文名:renal glycosuria),是指血糖水平正常或低时,尿中排泄的葡萄糖含量超过正常基础糖尿的上限,是近端肾小管重吸收葡萄糖功能减低的疾病。多为原发性,偶亦继发于慢性间质性肾炎、肾病综合征、
多发性骨髓瘤或其他
肾脏损伤。
原发性肾性糖尿一般无症状,亦不影响生长发育。其临床特点是尿中经常出现葡萄糖而血糖正常。轻症患者仅饭后出现尿糖阳性,重症患者空腹时也有尿糖阳性,可呈持续性糖尿。尿糖量呈轻至中度增高,大多24h\u003c3g,偶有高达10g。少数病例可有轻度多饮、多食和多尿等症状,易误诊为
糖尿病。但需指出,肾性糖尿可以是糖尿病的前奏,在其基础上发展为真正的糖尿病。个别
O型患者在
妊娠或饥饿时可能引发脱水或酮症。
肾性糖尿可分为原发性和继发性两种,原发性肾性糖尿是常染色体隐性遗传病,主要由
突变所致。继发性肾性糖尿多继发于慢性肾脏疾病(如
慢性肾盂肾炎、肾病综合征)。
A型:可能是由于葡萄糖转运蛋白基因突变,使所有肾单位对葡萄糖重吸收功能均减低。此型临床上较少见,可为肾小管单独对葡萄糖转运障碍,更常伴发于其他近端肾小管功能障碍,如Fanconi综合征、Lowe综合征及重金属中毒等。
B型:此型可能是个别肾单位重吸收功能降低或是由于基因突变使转运蛋白亲和力降低,而产生所谓不均匀性吸收所致。本型较常见,一般是单独的近端肾小管对葡萄糖转运障碍,可并发葡萄糖
甘氨酸尿,亦偶见合并
碳酸氢盐吸收异常。
O型:肾小管对葡萄糖重吸收功能严重减退或完全障碍,重吸收曲线低平。可能是某种遗传因素导致葡萄糖转运蛋白缺如或完全失活所致。此型临床罕见。
较少见,继发于
慢性肾盂肾炎、肾病综合征、慢性间质性肾炎、
骨髓瘤、Fanconi综合征及其他肾毒物损害,如重金属中毒等。大多数
破伤风患者有一过性肾性糖尿,
妊娠妇女也会发生肾性糖尿。
医生在诊断肾性糖尿时,主要参考的诊断标准为:即使处于饥饿状态,患者依然有持续且相对稳定的糖尿(每天尿中排出10~100克葡萄糖);空腹血糖水平和口服葡萄糖耐量试验正常。
一般需要做血尿液检查及基因分析。尿液检查主要用来查尿糖;血液检查主要用来查空腹血糖、葡萄糖耐量试验;基因分析帮助明确诊断,找出
突变的位点。
妊娠期间注意加强营养,多餐饮食,避免脱水和酮症的发生。