肥大细胞增生症是肥大细胞在单一器官系统或多器官系统的异常增殖与聚集。常累及皮肤、骨髓、淋巴结、肝、脾和胃肠道。肥大细胞增生症可分为良性肥大细胞增生症和恶性
白血病性。皮肤肥大细胞增生症属于良性,分为全身性(
色素性荨麻疹)、孤立性(肥大细胞瘤)、弥漫性(弥漫性皮肤肥大细胞增生症)。本病罕见,常见于儿童,出生时就可发生,50%的患儿6个月内发现病变。皮肤肥大细胞增生症可见局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害,也可伴有肝、脾、骨等伤害。发病机制是肥大细胞在皮肤组织中聚集,同时活化的肥大细胞释放介质,形成局限于皮肤的孤立性或弥漫性损害。皮肤
肥大细胞增生症严重时可导致
低血压、休克等。婴儿及儿童期发病者预后较好。成年人病情进展快者预后差。目前尚无特殊治疗手段,主要治疗方法是对症治疗。