先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传病。本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。出生时即有皮肤发红，角质样增厚，鱼鳞病如甲状广泛分布于整个身体。鳞屑脱落后，留下湿润面。可有松弛性大疱。治疗方法类似板层样鱼鳞病，可外用及口服维A酸。本病可出现角质样增厚，鳞屑、大疱等，影响皮肤外观。