阿斯伯格综合征
一种较常见的儿童发育行为疾病
阿斯伯格综合征(Asperger Syndrome,AS)是一种较常见的儿童发育行为疾病,一种与孤独症同属于孤独症谱系障碍(ASD)的亚型疾病,其发病率高于典型孤独症,是一种高端形式,属于一种高功能的自闭症。在世界卫生组织ICD-10中,阿斯伯格综合征同样隶属于“广泛性发育障碍(PDD)”的亚型。美国DSM-5则将阿斯伯格综合征归属于“孤独症(自闭症)谱系障碍”。阿斯伯格综合征一般定义为“没有智能障碍的自闭症”,另一种说法称为“天才病”。
阿斯伯格综合征病因及发病机制未明,与遗传因素和环境因素(尤其是影响胎儿脑发育的环境因素)有关。临床表现主要为社会交往障碍、语言交流困难、局限的、重复的、固定模式的行为、兴趣和活动等。可通过教育训练、药物和心理三方面对患者进行治疗。截至2024年,没有任何特效药物可以治愈广泛性发展障碍综合征。
平均每1000名婴幼儿会有6名是阿斯伯格综合征患者,男女比例为4∶1(数据取自2019年)。阿斯伯格综合征由奥地利精神病学家汉斯·阿斯伯格(Hans Asperger)于1944年报道。1981年,英国精神病学家洛娜·温(Lorna Wing)对阿斯伯格的研究产生极大兴趣,并提出了用阿斯伯格的名字命名阿斯伯格综合征。
命名
阿斯伯格综合征由奥地利精神病学家汉斯·阿斯伯格于1944年报道。1981年,英国精神病学家洛娜·温对阿斯伯格的研究产生极大兴趣,并提出了用阿斯伯格的名字命名阿斯伯格综合征。1991年,阿斯伯格的作品被翻译成英文,并开始获得更多关注。逐渐,全世界开始接受阿斯伯格综合征自身是一种独立的病症。
病因
阿斯伯格综合征的病因及发病机制未明,经研究显示与遗传基因、生物化学、过滤性病毒、妊娠期分娩时出现的一些问题有关,尤其是影响胎儿脑发育的环境因素。
流行病学
平均每1000名婴幼儿会有6名是阿斯伯格综合征患者,男女比例为4∶1(数据取自2019年)。
临床表现
社会交往障碍
患者通常是离群、孤立的,往往以一些异常的或古怪的举动去接触别人。患者在交往中给人的感觉是“自我中心”,谈话的范围狭窄,表现出对交友和别人见面的兴趣,但常因笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受、愿望而受挫。在社会交流的情感方面,往往表现出不恰当的反应和不正确的解释,对别人的情感表达反应迟钝、理解拘泥甚至漠视。强烈地依赖公式化、刻板的社会行为规范和社会规则,而不能以直觉和自发的形式理解别人的意图。
语言交流困难
局限的、重复的、固定模式的行为、兴趣和活动
患者中最常观察到的是局限兴趣的全神投入。他们对所感兴趣的题目积累了大量事实知识,而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实,虽然这一症状在儿童时期并不容易被发现,因为许多儿童都会对诸如恐龙、流行的卡通人物等产生强烈的兴趣,在当题目逐渐变的不寻常和狭隘时就会使症状突出。如上学必须走相同的路线,物品必须按照自己规定的方式摆放等。
运动笨拙
患者常存在运动延迟和运动笨拙,多数患者可能会有运动技能发展落后的现象,如比同龄人更晚学会骑自行车、接球、开罐头等。通常他们是不灵活的,步态化,姿势古怪,操作技能差,在视觉运动协调能力方面有显著缺陷。
诊断
ICD-10诊断标准
F84.5 阿斯伯格综合征:
DSM-5中ASD诊断标准
随着DSM-5和ICD-11的出版,儿童孤独症和阿斯伯格综合征的诊断标准参考ASD。以下介绍DSM-5中ASD诊断标准。
299.00 孤独谱系障碍:
鉴别诊断
与孤独症(自闭症)的鉴别
阿斯伯格综合征也有类似于孤独症(自闭症)的某些临床特征,与孤独症(自闭症)的根本区别在于阿斯伯格综合征没有明显的言语和智能障碍,即智力正常,不存在任何具有临床意义的言语和智能的发育异常,如有显著的言语发育障碍,则不能诊断为阿斯伯格综合征。孤独症(自闭症)有显著的言语发育障碍,且大多数伴有精神发育迟滞。
与童年瓦解性精神障碍(Heller 综合征)的鉴别
童年瓦解性精神障碍通常起病于2~3岁,症状半年内就十分显著,言语等各项社会功能迅速衰退甚至丧失,且有严重的智能障碍,几乎都伴有严重的精神发育迟滞。阿斯伯格综合征症状通常要到7岁左右才明显,虽有明显的社交能力损害,但并不退缩和回避与人交往,只是缺乏交往技巧,也无明显的智能障碍。
治疗
治疗的重点应放在对社会意识技能的训练,对使用语言能力的培养,以及对行为问题的控制几个方面。理解、支持、同情和宽容在治疗干预过程中始终是重要的。完整详细的临床评估,并以此为基础制定个性化的教育训练计划。
教育训练
针对性的训练教程应包括以下几个方面:
药物治疗
阿斯伯格综合征随着年龄的增长,预后较好,但症状也可能持续到青少年时期甚至成年。主要通过药物治疗改善症状,例如可用利他林等中枢神经兴奋剂改善注意缺陷症状,用氯丙咪嗪等抗抑郁制剂改善焦虑、抑郁和强迫行为等,但须严遵医嘱。
心理治疗
重点在于改善社会交往功能,如可运用行为治疗中的“示范疗法”“代币券疗法”等强化和巩固社交技巧,逐渐提高社交能力。
预后
截至2024年,没有任何特效药物可以治愈阿斯伯格综合征,经过综合性教育和训练并辅以药物的对症治疗,广泛性发展障碍综合征患者的预后可以有显著的改善,部分患者可以独立生活、学习和工作。
历史
1944年,奥地利儿童精神科医生汉斯·阿斯伯格在《儿童孤独性精神病》(Autistic Psychopathy in Childhood)一文中也描述了4名男孩,他们存在社会交往困难,缺乏情绪理解能力,兴趣狭隘并且表现出特定重复动作,但无语言及认知发展异常。阿斯伯格医生将其称为“自闭性精神病”(Autistic Psychopathy),这一病症在1981年被英国医生洛娜·温命名为“阿斯伯格综合征”(Asperger 综合征,AS)。
1994年的《精神障碍诊断与统计手册(第4版)》(DSM-IV)及2000年修订的《精神障碍诊断与统计手册(第4版)修订版》(DSM-IV-TR)同样沿用了三大核心症状的诊断标准,并将雷特综合征(Rett Syndrome)、阿斯伯格综合征以及儿童期瓦解性障碍(Childhood Disintegrative Disorder,CDD)从“未分类的广泛性发展障碍”(Pervasive Developmental Disorder-Not Otherwise Specified, PDD-NOS )中分离出来,与孤独症一起并列归属于“广泛性发育障碍”(Pervasive Developmental Disorders,PDD)。
2013年,《精神障碍诊断与统计手册(第5版)》(DSM-5)出版,采用了“谱系”(spectrum)的理念,使用了“孤独症谱系障碍”的名称,即认为孤独症谱系障碍是一种有各种相似症状,且症状程度不同的疾病。《精神障碍诊断与统计手册(第5版)》将孤独症谱系障碍定义为单一的分类(As a single category),有两大核心症状:①持续的相互的社会沟通及社会交往损害;②限制性的、重复的行为模式。起病年龄扩展至儿童发育早期,要求诊断需具体列明是否伴有智力障碍、语言损害,或是否与医学或遗传性疾病相关。
2018年6月18日,WHO发布了新的ICD-11诊断手册,其中包括ASD的诊断标准。相对于ICD-10,ICD-11和美国发布的DSM-V一样,将孤独症、阿斯伯格综合征和PDD-NOS统称为孤独症谱系障碍。
目录
概述
命名
病因
流行病学
临床表现
社会交往障碍
语言交流困难
局限的、重复的、固定模式的行为、兴趣和活动
运动笨拙
诊断
ICD-10诊断标准
DSM-5中ASD诊断标准
鉴别诊断
与孤独症(自闭症)的鉴别
与童年瓦解性精神障碍(Heller 综合征)的鉴别
治疗
教育训练
药物治疗
心理治疗
预后
历史
参考资料