胆色素原
化合物
胆色素原(Porphobilinogen,简称PBG)是一种吡咯衍生物,作为卟啉(Porphyrin)生物合成中间体,卟啉是合成血基质的原料之一。PBG是由两分子δ-5-氨基乙酰丙酸(dALA)在胆色素原合成酶(ALA dehydratase)催化下缩合、环化而成。PBG在胆色素原脱氨酶(PB deaminase)催化下,将脱去侧链上的氨基,缩聚为含有4个吡咯环的羟甲基胆素。PBG在急性卟啉病患者的尿中可被发现,其阳性反应包括P·Ehrlich的重氮反应和醛反应。在稀盐酸中加热时,4分子PBG可以非酶促的聚合而生成尿卟啉。PBG在急性间歇性紫质症患者的尿液中也会有增加的情况。PBG的分子结构可以描述为吡咯环,其中2、3和4位的氢原子被氨甲基、羧甲基和丙酸甲基分别取代。
定义
胆色素原porphobilinogen
2-氨甲基-4-羧乙基-3-羧甲基吡咯。是从急性卟啉症患者的尿中所发现的无色结晶。P.Ehrlich的重氮反应和醛反应呈阳性。如果在稀盐酸中加热,则4分子由非酶促的聚合而生成尿卟啉。是氯化血红素生物合成的中间体,由2分子的δ-氨基戊酸脱水缩合产生,在胆色素原脱氨基酶作用下4分子聚合生成尿卟啉原Ⅲ。
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化学有机化合物生物化学医学
参考资料

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