原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤。其在人免疫缺陷病病毒感染人群、器官移植的人群中的发病率显著高于正常人群。病因尚不清楚，可能与原位淋巴细胞恶性克隆增生、嗜中枢性淋巴细胞、“中枢系统庇护所”效应、病毒感染相关。病理表现为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变。原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50岁。典型临床症状为头痛、恶性、呕吐、视力障碍、癫痫等。治疗方法以手术为主，同时结合放疗、化疗及靶向治疗。原发性中枢神经系统淋巴瘤恶性程度高，经治疗后可改善预后，延长生存期。