淋巴肉瘤(lymphosarcoma),占脑瘤的0.8~1.5%,成年男性(50~60岁)发生率较高。有恶性
淋巴瘤、
网状细胞肉瘤、恶性网状细胞增殖症、网状组织细胞性
脑炎、不典型肉芽肿性脑炎、淋巴增生性疾病等各种命名。
淋巴肉瘤为旧分类法中的一类。相当于
非霍奇金淋巴瘤分类中的
淋巴细胞分化良好性和淋巴细胞分化不良性非霍奇金淋巴瘤。其生长快而体积大,多为一组或两组淋巴结受累。多发生于颈部淋巴结,其次为
腋窝、腹股沟、纵隔等淋巴结群。淋巴肉瘤也可以先发生于胃肠道、五官、纵隔或皮肤。始发于一器官后,转移到其他部位。晚期在周围血液中,有时可出现大量病理性
细胞,称白血
肉瘤。
专家指出,淋巴肉瘤和多数肿瘤一样,在早期是没有特别明显症状的,如果患者能仔细发觉,还是有一些蛛丝马迹的,淋巴肉瘤的早期症状主要表现在出现无痛的
颈部淋巴结肿大,以后其他部位如颌下、腋窝淋巴结也会陆续被发现。淋巴结可从黄豆大到枣大,中等硬度,坚韧、均匀而丰满。
临床上发现部分患者在发病早期会出现长期不规则发热,出现
皮疹、
盗汗和
消瘦等全身症状,最为明显的就是发热,少数患者伴有比较隐匿的病灶,但常常会有
周期性低烧,经过治疗后还会复发,这就需要考虑到肿瘤的因素。
反映了本瘤的组织发生学及
组织学尚认识不足。本瘤病因不详,大多认为发生于血管周围的未分化多能细 胞,由于某种因素(如外伤、抗原)刺激,此
细胞可分化为
血细胞,包括
淋巴细胞并可能发展成为淋巴肉瘤。近年来由于进行肾移植手术,应用
免疫抑制剂及患获得性
免疫缺陷病疾病(
艾滋病)增多,因而造成抗肿瘤免疫监视功能减弱,有利于此瘤发生,发病率有增多趋势。肿瘤呈单发或多发。分布于基底节、胼体、脑室周围、
丘脑、
大脑半球白质及
脑干等处,少数可浸润硬脑膜、蛛网膜。瘤细胞为短梭形并以血管为中心排列呈花圈状、袖套状或簇状生长,致使血管内腔变细、闭塞,产生小灶出血、坏死。细胞可为滤泡中心性B细胞,有时可见
浆细胞。有丰富的网织纤维分隔瘤
细胞。PAS染色可见Russell小体。核分裂相多,核内含空泡和突出的
核仁。肿瘤内常有出血、坏死,可沿蛛网膜下腔播散。症状随病变部位及大小不同而异。常有头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状及其他局灶症状。部份病例发展缓慢,表现为器官脑综合征(Organicbrain
综合征)或
脱髓鞘病变。少数表现为流感
脑炎型,开始有疲劳、头痛,后出现神经症状。有的可有
周期性肿瘤自行缩小,水肿减轻及症状缓解的生物学特性。
脑脊液蛋白含量增高,糖量减少,淋巴
细胞增多,可找到瘤细胞。用间接免疫过氧化酶或克隆抗体技术检查,可示细胞表面单克隆免疫球蛋白轻链(K或λ),部份病人β-2微球蛋白增加,
髓磷脂基础含量增加,β-葡萄糖酸酶升高,IgA减少。诊断不易与其他
恶性脑膜瘤作鉴别,最后确诊需经病理检查才能确定。
CT扫描:平扫可示界限清楚密度略高或等密度影,体积多\u003e4cm直径,多呈分叶状,瘤内有小坏死区,周围脑组织水肿不著,注射造影剂后肿瘤呈高密度均匀增强。有时中央呈低密度,周围呈
环形增强,类似
脑脓肿。