成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，发病年龄的范围较广，但多数患者在诊断时的年龄为30-60岁。该病的病理类型不同，其临床表现也各不相同，并且疾病的早期常无明显症状，容易被患者忽视。

根据临床病理表现的不同WHO将成釉细胞瘤分为四型：

（一）实性型/多囊卵巢综合症型成釉细胞瘤（固体/multicystic ameloblastoma,A-S/M）

（二）骨外/外周型成釉细胞瘤(extraosseous/peripheral ameloblastoma,A-E/P)，占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%

（三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（ameloblastoma-desmoplastic type，A-D）（四）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma，A-U），占所有成釉细胞瘤的5%~15%

成釉细胞瘤源于在牙齿上形成保护性釉质膜的细胞。在罕见情况下，它们可能从牙龈组织开始。成釉细胞瘤的确切病因尚不清楚，但可能与多种基因改变（突变）有关。这些改变可能影响肿瘤的生长位置、累及细胞的类型，以及肿瘤的生长速度。

成釉细胞瘤多发生于青壮年，无明显性别差异，以下颌体及下颌角部为常见。肿瘤生长缓慢，初期无自觉症状，逐渐发展可使颌骨膨大，造成畸形；肿瘤侵犯牙槽突时，可使牙松动、移位或脱落；肿瘤增大到一定程度可使颌骨外板变薄，直至吸收，这时肿瘤可以侵入软组织内。

由于肿瘤体积不断增大，可以影响下颌骨的运动度，甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸障碍；发生在上颌骨的肿瘤可影响到上颌窦、鼻泪管、鼻腔和眼的功能，引起鼻阻塞、眼球移位/突出及流泪等症状。瘤体表面常见有对颌牙的压痕，如果咀嚼时发生破溃，可能造成继发性感染而化脓、溃烂、疼痛。

当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展到四周骨质大多破坏，可引起受累颌骨病理性骨折。肿瘤向口腔发展时可使咬合错乱。

（一）强直性脊柱炎/M

a、滤泡型。由纤维间质中的牙源性上皮岛构成，其特征为上皮岛的基底细胞瘤为高柱状、核深染，并呈极性排列，其细胞核远离基底膜，细胞质常呈空泡状。上皮岛中央的细胞疏松排列，类似星网状层，该区域常发生囊性变，且时有相互融合。

b、丛状型。由排列成条索、并交织成网状的基底细胞构成，星网状层不明显，间质通常很纤细，常呈囊性变。

c、棘皮瘤型。肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。

d、颗粒细胞型。肿瘤上皮细胞有时可发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。

e、基底细胞瘤型。肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌鉴别。

f、角化成釉细胞瘤。是一种罕见的组织亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。

（二）A-E/P

组织学表现与骨内型相同，有些病变完全位于牙龈的结缔组织内，与表面上皮无联系；有些病变却似乎与粘膜上皮融合或来源自粘膜上皮。A-E/P的棘皮瘤样区域的鳞状细胞可形成影细胞或透明细胞组成的实性团。肿瘤间质为成熟的纤维结缔组织。

（三）阿尔兹海默症

以间质成分为主，挤压牙源性上皮成分。上椵岛形状极不规则，呈尖角的、星形外观。上皮岛外周细胞为立方状、有时可见核深染。明显的高柱状、核呈极性排列的细胞非常少见。上皮岛中心呈漩涡状，细胞丰富，为梭形或鳞状的上皮细胞。上皮岛中央可见微型胶囊形成。邻近上皮的间质经常发生粘液样变性，有时可见化生的类骨质小梁。

（四）澳大利亚

a、单纯囊性型。表现为一囊性病变，囊壁内仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基底细胞瘤（核深染且远离基底膜）核排列松散的基底上细胞。另外还可见突入囊腔内的瘤结节，多呈丛状型成釉细胞瘤的上皮排列特点。肿瘤未浸润至纤维囊壁。

b、囊壁内浸润型。呈滤泡状或丛状型的成釉细胞瘤样上皮浸润到囊肿壁内。

可选择曲面体层片、锥形束CT、螺旋CT等常用X线检查方法，评估病灶性质、范围以及同邻近组织的关系。

成釉细胞瘤的典型X线表现为：早期呈蜂房状，以后形成多房性囊肿样阴影，分房大小不等，互相重叠，边界清晰，房间隔呈半月形切迹。单房成釉细胞瘤较少见，其边缘一般呈分叶状有切迹。肿瘤区牙可缺失，受累牙可移位。囊腔内可含牙，牙根尖可有不规则吸收，吸收面通常呈锯齿状或截根状。

牙源性角化囊性瘤：A-S/M与多房型牙源性角化囊性瘤在X线表现上不易鉴别，术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别，牙源性角化囊性瘤囊液可呈白色或黄色油脂样，囊液涂片可发现角化上皮细胞。

骨化纤维瘤：多见于儿童与年轻人，女性好发。根据骨化程度不同，其X线表现不一。颌骨局限性膨胀，密质变薄，周界清楚，密度降低的透光区，可为单房或多房，可含有或不含致密钙化影。

其他牙源性肿瘤：如X线表现类似成釉细胞瘤并伴有钙化灶时，还应考虑为其他牙源性肿瘤，如化牙骨质纤维瘤、牙源性钙化上皮瘤、牙源性钙化囊肿等，最后诊断需依靠病理检查。

外科手术治疗。因成釉细胞瘤有局部浸润周围骨质的特点，多数情况需在病变外约0.5cm处切除肿瘤，但大多数单囊型成釉细胞瘤可通过病灶刮治术或减压病成形术治愈，因此临床上应根据病变分型、大小、是否复发等因素决定术式。

主要手术治疗方式包括病灶刮治术、病灶减压成形术和 颌骨切除术。

病灶刮治术：类似于牙源性颌骨囊肿的囊肿刮治术。主要适用于单囊成釉细胞瘤。成釉细胞瘤的刮治术不完全等同于普通颌骨囊肿刮治术，刮除肿瘤后应对骨腔做进一步处理，可采用球钻对骨壁进行一定磨除，以减少复发。

病灶减压成形术：类似于牙源性颌骨囊肿的病灶减压成形术。适用于范围较大、难以手术刮治的单囊成釉细胞瘤。经治疗病灶消失者无需再次手术，未完全消失者可行二期手术刮除缩小的病灶。

颌骨切除术：通过外科手术将颌骨连同病灶一起切除。适用于大多数的经典型成釉细胞瘤，或者范围较大、难以行囊肿刮治术、或经减压病成形术或刮治术治疗失败的单囊成釉细胞瘤。手术可采用口内或口外入路，在肿瘤外0.5cm 以上的正常骨质内切除颌骨以及其中的肿瘤。遗留的颌骨骨质缺损，尤其是颌骨节段性缺损，一般应同期行自体骨植骨修复。

成釉细胞瘤有一定的复发率，术后应严密随访，除外复发。采用病灶减压成形术治疗的患者，应每1～2个月复诊 一次，直至病灶彻底消除。