抗磷脂综合征（antiphospholipid 综合征，APS）是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产、血小板减少等为主要临床表现，伴有抗磷脂抗体谱（aPLs）持续中、高滴度阳性的自身免疫病。APS好发于中青年，通常女性多见，男女发病比率为1:9。

APS可能与遗传、感染等因素有关，部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病，自身抗体的产生和存在是该病发生发展的主要基础。APS临床表现复杂多样，全身各个系统均可受累，最突出的表现为血管性老年静脉血栓症，可发生于所有大、中、小动脉和静脉，可反复发生，常为下肢静脉血栓、颅内血管栓塞等。该病还可出现病态妊娠，出现自发性流产和死胎等，除此外还可出现网状青斑、浅表性静脉炎、血小板减少症、aPLs相关肾脏病变、心脏瓣膜病病变、溶血性贫血、舞蹈症、认知障碍和横贯性脊髓炎等病变。少数严重的APS患者短期内出现脑、肾、肝或心脏等重要器官功能衰竭和死亡，称为灾难性APS。诊断APS需要符合临床指标和实验室指标两个方面，包括存在血栓形成或病理妊娠的临床表现，和血浆中狼疮抗凝物、血清或血浆中抗心磷脂抗体、抗β糖蛋白Ⅰ抗体阳性。充分抗凝是治疗APS的关键，主要治疗方法包括抗凝、糖皮质激素、免疫抑制剂及对症支持治疗。对于APS患者，整体预后相对良好，10年生存率约为90.7%，主要死亡原因为血栓事件、出血事件及合并感染。

1983年，Hughes等报道了一组特殊类型的红斑狼疮患者，临床主要表现为血栓事件、流产、脑血管事件，实验室检查提示LAC阳性，首次提出“APS”概念，故APS又称为Hughes综合征。

按发病原因，可将APS分为原发性和继发性APS，继发性APS多继发于系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织疾病。

根据2008年北美《血液/肿瘤临床杂志》的抗磷脂综合征的临床特征，APS临床分为以下几种亚型：

APS病因不明确，可能与遗传、感染等因素有关，部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病。自身抗体的产生和存在是该病发生发展的主要基础。

抗磷脂抗体诱发血栓形成及凝血的机制可能为：

APS导致病态妊娠的机制可能为：

病态妊娠以自发性流产和死胎最常见。习惯性流产和宫内死胎是APS的主要特征之一。可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠4~9月最多。病态妊娠的危险性随着抗磷脂抗体滴度增高而增加，高滴度IgG型抗磷脂抗体对妊娠危险性最大。

分类标准外临床表现：2006年悉尼修订APS分类标准会议上提出，APS可能存在血栓事件、病理妊娠外的aPLs相关临床表现，包括网状青斑、浅表性静脉炎、血小板减少症、aPLs相关肾脏病变、心脏瓣膜病病变、溶血性贫血、舞蹈症、认知障碍和横贯性脊髓炎等。这些均非血管性血栓事件所致，但可能与aPLs的促凝或促炎状态相关，通常称之为“分类标准外临床表现”，可以独立于血栓事件、病理妊娠之外单独存在。

1992年，Asherson等首次报道，少数APS患者可在1周内出现进行性多个（3个或3个以上）器官的血栓形成，累及脑、肾、肝或心脏等重要脏器造成器官功能衰竭和死亡，称为灾难性APS（CAPS）。其发生率约为1.0%，但病死率高达50%~70%，往往死于卒中、脑病、出血、感染等。

另外组织病理学检查对确认非炎症性血管闭塞有帮助。

APS要与感染、肿瘤、血管炎、药物相关影响及其他血栓性疾病鉴别：

APS的治疗目的主要包括预防血栓形成和避免妊娠失败。

APS治疗应做到个体化，即根据病人的不同临床表现、病情严重程度和对治疗药物的反应等制订恰当的治疗方案。除了药物治疗外，亦应包括加强患者教育改善依从性及生活方式调整。

根据临床情况的轻重以及既往有无血栓和病态妊娠史，选用小剂量阿司匹林、普通肝素或者低分子量肝素、或者阿司匹林联合肝素治疗。所有病人在产后6周内均需继续使用阿司匹林和低分子量肝素，有血栓病史者产后需重新恢复华法林抗凝治疗。

APS患者整体预后相对良好，10年生存率约为90.7%，主要死亡原因为血栓事件、出血事件及合并感染。血栓性APS如未规范治疗，5年血栓事件再发风险超过50%，长期规范抗凝治疗能显著降低血栓再发风险。未经治疗的产科学APS妊娠成功率仅为10%~30%，经规范治疗后活产率可显著升高至70%~85%，但早产率仍近40%，且母亲妊高症、子痫、子痫前期及围产期血栓事件发生率显著高于健康人，容易出现羊水过少、胎儿出生低体重等，产科APS患者长期血栓事件风险尚不明确。

研究认为，APS与红斑狼疮（SLE）两者关联密切，约40%的系统性红斑狼疮患者APLs阳性，原发性抗磷脂综合征进展为系统性红斑狼疮的发生率为1%~30%；从出现首发症状至进展为SLE的时间为1~10年以上  。研究发现，原发性抗磷脂综合征进展为SLE的比例是5.0%，病程10年以上的原发性抗磷脂综合征患者SLE累计发生率约为15%。