急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）即急进性肾炎，又称快速进展性肾小球肾炎、新月体肾炎，是一组表现为血尿、蛋白尿及短期内进行性肾功能减退的临床综合征，是肾小球肾炎中最严重的类型，病理通常表现为新月体肾炎。

根据免疫病理RPGN可分为3型：Ⅰ型，又称抗肾小球基底膜（GBM）型；Ⅱ型，又称免疫配位化合物型；Ⅲ型，为少免疫沉积型。该病可发生于各年龄段及不同性别，Ⅰ型以男性患者为主，具有青年及老年2个发病高峰；Ⅱ型以青中年和女性多见；Ⅲ型以中老年和男性多见。急进性肾小球肾炎的相关病因有上呼吸道感染，接触汽油，使用丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等。该病多呈急性起病，前驱期可有上呼吸道感染症状，伴乏力、体重下降，发热，进而可出现严重的少尿、无尿、高血压、贫血。RPGN亦可隐匿起病，并以乏力或水肿为初始症状。急进性肾小球肾炎的诊断依靠临床表现、尿常规、肾功能、血清抗体检测（血清抗GBM抗体、循环免疫复合物、ANCA抗体）、肾脏B超等综合判断，必要瘟疫肾活检见肾小囊内新月体形成可确诊。

RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病，一旦确诊，必须争分夺秒地进行治疗，常用药物有肾上腺皮质激素（甲泼尼龙、泼尼松或泼尼松龙）、免疫抑制剂（环磷酰胺）、丙种球蛋白等；也可通过血浆置换，免疫吸附治疗清除血中的抗体或免疫复合物，肾功能急剧恶化时需行透析治疗。影响该病预后的主要因素有病理类型、早期治疗效果、年龄等。

急进性肾小球肾炎简称急进性肾炎，又称快速进展性肾小球肾炎，因临床表现为短期内进行性肾功能减退而得名，此外，因病理表现为新月体肾小球肾炎，故也被称为新月体肾炎。

根据免疫病理RPGN可分为3型：

曾有学者将血清抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）检测与免疫病理检查结果结合起来对RPGN进行新分型，分为如下5型：

另外，以后临床实践发现原Ⅱ型中也有血清ANCA阳性者，但它未被纳入新分型。

约半数RPGN病人有前驱上呼吸道感染病史。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，可能与RPGNⅠ型密切相关。丙硫氧嘧啶（PTU）和肼屈嗪等可引起RPGN Ⅲ型。

RPGN患者肾活检病理通常表现为新月体肾炎。新月体的形成对肾小球的结构和功能有重要影响。新月体的形成过程和机制如下：①肾小球基底膜的损伤和断裂：通过抗体的直接作用、补体系统C5b-9（膜攻击）成分的激活、活化的巨细胞蛋白水解酶活性以及系膜细胞增生挤压等均可导致基膜的损伤和断裂；②炎症细胞和血浆蛋白进入鲍曼囊（Bowman）：基膜断裂破坏了肾小球毛细血管的完整性，导致循环细胞、炎症介质及血浆蛋白通过毛细血管壁而进入Bowman囊；③新月体形成：凝血因子，尤其是纤维蛋白原刺激肾小球壁层上皮细胞不断增生，并形成新月体，巨细胞和间质成纤维细胞在新月体形成中也发挥了重要作用。

新月体的发展与转归主要取决于Bowman囊的完整性及其组成成分。分为三个阶段：①细胞性新月体：发病初期在新月体细胞间仅有少许纤维素、红细胞及免疫细胞渗出；②细胞纤维性新月体：随着病程进展，细胞间纤维组织逐渐增多；③纤维性新月体：后期纤维组织持续增多，于数日至数周形成以纤维组织为主的新月体。三种新月体可在同一肾标本中出现。新月体一方面与肾小球囊腔粘连，造成囊腔闭塞，另一方面压迫毛细血管丛，造成毛细血管袢萎缩、坏死、出血，结构严重破坏，整个肾小球纤维化。肾小管上皮细胞早期表现为变性、间质水肿、炎性细胞浸润，后期肾小管萎缩、间质纤维化。

该病可发生于各年龄段及不同性别：Ⅰ型RPGN（包括合并肺出血的Goodpasture综合征）以男性患者为主，具有青年（20~39岁占40.3%）及老年（60~79岁，占24.4%）2个发病高峰；Ⅱ型以青中年和女性多见；Ⅲ型以中老年和男性多见。

病理变化为双肾体积增大，颜色苍白，表面可有点状出血，切面见肾皮质增厚。组织学特征是多数肾小球球囊内有新月体形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有中性粒细胞和淋巴细胞浸润。这些成分附着于球囊壁层，在毛细血管球外侧形成新月形或环状结构（见下图）。新月体细胞成分间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的重要原因。早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体；之后胶原蛋白纤维增多，转变为纤维细胞性新月体；最终成为纤维性新月体。新月体使肾小球球囊腔变窄或闭塞，并压迫毛细血管丛。

肾小管上皮细胞变性，因蛋白吸收导致细胞内发生玻璃样变。部分肾小管上皮细胞萎缩甚至消失。肾间质水肿，炎细胞浸润，后期发生纤维化。电子显微镜检查除见新月体外，Ⅱ型病例出现电子致密沉积物。几乎所有病例均可见肾小球基膜的缺损和断裂。免疫荧光检查Ⅰ型表现为线性荧光，Ⅱ型为颗粒状荧光，Ⅲ型免疫荧光检查结果为阴性。

该病多呈急性起病，前驱期可有上呼吸道感染症状，伴乏力、体重下降，发热，进而可出现严重的少尿、无尿、高血压、贫血。RPGN亦可隐匿起病，并以乏力或水肿为初始症状。

免疫复合物介导的新月体肾炎除急进性肾炎综合征表现外，特异性临床表现取决于引起该病的原发病。如链球菌感染后肾炎常伴有水肿、高血压及上呼吸道感染病史，继发于SLE（红斑狼疮）、心内膜炎或过敏性紫癜等疾病时，可出现这些疾病相应症状。

该病的疗效和预后与能否及时诊断密切相关，而及时诊断依赖于医师对该病的早期识别能力，以及实施包括肾活检在内的检查。临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能迅速减退，伴或不伴肺出血要考虑该病，如血清抗GBM抗体阳性，肾活检示新月体肾炎，免疫荧光见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线状沉积可诊断该病。

RPGN是一组病理发展快、预后差的疾病，一旦确诊，必须争分夺秒地进行治疗。对于重症RPGN患者，当肾脏活检被迫延迟时，仍可采用以下方法开始经验性治疗。

及时明确的诊断和早期强化治疗，可改善预后。影响预后的主要因素：①免疫病理类型：Ⅲ型较好，Ⅰ型差，Ⅱ型居中；②早期强化治疗：少尿、血肌600μmol/L，病理显示广泛慢性病变时预后差；③老年病人预后相对较差。

1914年，德国学者弗伦茨（Frenz）提出的肾炎分类，把血压高、肾功能差和进展快的肾炎称为“亚急性肾炎”（该病雏形）。1942年英国学者埃利斯（Ellis）对600例肾炎患者的临床和病理进行了回顾性分析提出了“快速性肾炎”概念（该病基本型）。1962年发现部分RPGN患者抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，1982年又发现部分患者抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性，证实该病是一组病因不同但具有共同临床和病理特征的肾小球疾病。1988年，Couser依据免疫病理学特点对RPGN进行分型，被称为Couser分型（经典分型），也是现代RPGN的基本分型。这种分型使RPGN诊断标准统一，便于临床研究。

T细胞参与了新月体形成的整个过程，其活化是新月体形成上游机制的重要因素，且针对血管坏死的上游病理机制已被证明可有效改善新月体肾炎（CrGN）的预后。T细胞亚群中CD4+和CD8+细胞，以及T细胞共刺激因子以不同的方式介导免疫应答，参与了新月体的发生、发展和纤维化，亦或者延缓其恶化。但是T细胞亚群之间关系复杂，既相互独立又紧密联系，炎症触发时间、组织环境和细胞状态都会影响它们的转分化，而且部分细胞的不稳定性和可塑性也会影响其促炎或抗炎药作用。因此，探究T细胞亚群的转分化、参与新月体形成和进展的机制以及与CrGN病理变化的关系，对CrGN的早期诊断有重要意义，也可为CrGN的治疗提供新的作用靶点。

T细胞在肾脏损伤中发挥致病作用的第一个机制就是CD4+T细胞介导的。在新月体肾小球周围区域，CD4+T细胞的浸润程度显著增高，并且与血清肌酸酐水平呈正相关。CD4+T细胞可对位于肾脏血管内的抗原作出反应，通过主要组织相容性复合体（major 组织相容性 complex，MHC)Ⅱ的抗原提呈作用，募集白细胞，促进炎症扩散。CD8+T细胞是新月体肾炎（CrGN）新月体和鲍曼氏囊（BC）周围浸润的主要细胞，其耗竭可导致RPGN模型动物的病情显著缓解。T细胞共刺激分子的表达对于T细胞的功能及初始激活很重要，它们向辅助性T细胞提供必需的第二信号。