面部蝶形红斑(Butterfly erythema)是指患者两侧面颊对称性的水肿性红斑，通过鼻梁相连，颜色为淡红色或鲜红色，如一只蝴蝶所覆之。多见于系统性红斑狼疮（SLE）急性期，偶可见于其它结缔组织病或药物性红斑狼疮。

“红斑狼疮”，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁语，最初用这一术语来描述面部皮肤侵蚀性溃疡损害。二十世纪初，威廉·奥斯勒首次正式将该病命名为“系统性红斑狼疮”（Systemic Lupus Erythematosus,简称“SLE”）。

面部蝶形红斑的病因复杂，作为SLE的特征性面部表现，SLE相关病因同样为其病因，常与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。同时部分药物如肼苯哒嗪、氯丙嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等也可引起。其发病机制目前尚不完全清楚，大致与外来抗原引起自身B细胞活化，活化后的B细胞与抗原结合后提呈给T细胞，T细胞产生自身抗体从而致病。

面部蝶形红斑作为SLE特征性体征，其临床表现与SLE临床表现相同，可累及全身各个系统导致不同程度的损害，面部蝶形红斑为其皮肤特征性改变。SLE 的患病率因人群而异，全球平均患病率为（12~39)/10万，北欧大约为 40/10万，黑种人患病率约为 100/10万。我国患病率为（30.13 ~ 70.41)/10万，以女性多见，尤其是 20~40的育龄期女性。在全世界种族中，汉族人SLE发病率位居第二。随着诊治水平的不断提高，有研究显示,SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%，升高至90年代的超过90%,并在2008-2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。

面部蝶形红斑作为SLE特征性体征一般通过特征性临床表现、特征性检验指标（如抗核抗体）、影像学检查、肾穿刺活检即可确诊。治疗上一般包括一般治疗和药物治疗。药物治疗主要有：糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。

面部蝶形红斑，又称蝶形红斑，是红斑狼疮的特征性皮肤改变，主要指面颊两侧和鼻部水肿形的红斑，色红，形似蝴蝶而命名，日晒后常加重。

早期医学家观察到一些患者的皮肤上出现类似狼咬伤的红斑，于1845年首次命名蝶形红斑。20世纪随着各国科学家们的相继研究面部蝶形红斑作为SLE的一个特征性面部皮肤改变逐步进入人们视线。

面部蝶形红斑病因与多种因素相关，其作为SLE特征性面部表现，引起SLE的病因亦可引起面部蝶形红斑，常见的有遗传、环境、雌激素。除上述因素外，部分药物（如下具体描述）可引起药物性红斑狼疮亦可引起面部蝶形红斑。

1、遗传

多年研究已证SLE是多基因相关疾病 HLA-III类的C2或C4缺失，HLA-II类的DR2、DR3频率异常，推测多个基因在某种条件（环境）下相互作用改变了正常免疫耐受而致病。SLE 的发病是很多易感基因异常的叠加效应。然而 ，现已发现的SLE相关基因也只能解释约15%的遗传可能性。

2、雌激素

女性患病率明显高于男性，男女比例在更年期前阶段为 9:1，儿 及老人为 3:1。

3、阳光

紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。日光照射不但可以使SLE皮疹加重，而且可以引起疾病复发或恶化，这是SLE的一个重要特征，称为光敏感现象。

1、药物

如肼苯哒嗪、氯丙嗪、普鲁卡因胺、异烟肼等药物，可以使 脱氧核糖核酸甲基程度降低，从而诱发药物相关的狼疮，从而引起面部蝶形红斑。服药后出现狼疮样症状，停药后症状消失。

2、感染因素

病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病发病的意义，已引起普遍重视。SLE 患者可出现血清抗病毒抗体滴度增高 ( 如麻疹、 副流感及 ER 病毒等 )。在患者体内可发现病毒包涵体，核衣壳等。病毒感染系直接因素，或系发病诱因，有待进一步探讨。有人认为 SLE 的发病与某些病毒，持续而缓慢的感染有关。

面部蝶形红斑发病机制非常复杂，尚不完全清楚，目前认为主要是外来抗原（如病原体、药物等）引起人体B细胞活化。易感者因免疫耐受减弱，B细胞通过交叉反应与模拟自身组织组成成分的外来抗原相结合，并将抗原提呈给T细胞，使之活化，在T细胞活化剌激下， 细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成组织损伤。

面部蝶形红斑作为SLE特征性体征，其主要病理生理表现为炎症反应和血管异常，可以出现在身体的任何器官。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：①苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）；②“洋葱皮样病变”，动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、心肌 神经系统等亦可出现上述基本变化。。

面部蝶形红斑表现多样，其作为SLE特征性面部体征，除本身特征性皮肤改变外，亦可伴有其他全身性症状。早期症状多不典型。初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶形红斑是本病最常见的早期症状，有时血液系统受累或肾炎也可成为本病的首发症状。

活动期时多有发热，低中度热常见，可伴有乏力、食欲缺乏、体重减轻等症状。

约90%伴有皮损，如：①面颊和鼻梁部水肿性的蝶形红斑，日晒后常加重；②四肢远端和甲周、指趾末端的紫红色斑疹、点、毛细血管扩张症和指尖点状萎缩等血管炎样损害(图20-3B)；③额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断(红斑狼疮发);④DLE皮损，见于10%～15%患者，男性较多见；⑤口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹样血管炎、紫癜、皮下结节等非特异性损害。

急性期时可伴有浆膜炎、如胸腔积液、腹腔积液、心包积液等。

SLE活动期时可表现为免疫细胞、血色素、血小板下降。有少部分出现Coombs溶血性贫血。

多为对称性多关节肿痛，以指、腕、膝关节常见。

面部蝶形红斑作为SLE特征性体征也会伴有肾脏受累，多有肾炎、肾病综合征。临床上常表现为蛋白尿、管型尿、水肿、高血压等。严重时可出现肾功能衰竭，也是SLE患者早年死亡原因之一。

常见为心包炎、心肌炎，心包炎多为纤维性或渗出性。有少部分患者可出现心肌损害，表现为胸闷、气促、心律失常等，严重时可发生心力衰竭导致死亡。

在活动期或终末期时可累及中枢神经及周围神经系统，引起神经精神狼疮，又称为“狼疮脑病”，神经系统亦可表现为癫痛、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、吉兰巴雷等。

精神系统可表现为少语、抑郁、痴呆、焦虑状态、认知障碍等。

可表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等症状。活动期病人可出现急腹症，如膜腺炎、肠坏死、肠梗阻等。

面部蝶形红斑也可表现为干燥综合征表现，抗心磷脂综合征表现，如动脉和（或）静脉血栓形成、反复的自发流产，血小板减少。亦可出现眼部病变，如如视网膜出血、视网膜渗出、视盘水肿等，其原因是视网膜静脉周围炎。

面部蝶形红斑作为SLE特征性面部表现，其诊断标准可参考SLE诊断标准，诊断普遍采用美国风湿病学会（ ACR) 1997 年推荐的 SLE 分类标准（下表）。该分类标准的 11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染 、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。

抗dsDNA为SLE的标记抗体，是诊断SLE的特异性抗体，特异性高，敏感度低，与疾病活动性相关，其抗体滴度与疾病活动度呈正相关。补体低下，尤其是C3低下常提示有 SLE 活动。除上述抗 dsDNA 抗体、补体与 SLE 情活动度相关外，仍有许多指标变化提示狼疮活动，包括脑脊液（CSF）变化、蛋白尿增多和炎症指标升高、血小板计数增加等。肾活检与狼疮肾的诊断、预后评估均具有诊断意义。对于SLE各部分器官损害时可完善影像学检查确诊，如胸部CT、颅脑MRI、心脏彩超等评估病情。

多见于中青年人，女性多见， 本病发生与紫外线照射有密切关系，常表现为面部，尤其鼻背、面颊部的扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘形红斑，组织病理和免疫病理可鉴别。

任何年龄均可发病，有儿童期和40~60岁两个年龄高发期，可表现为以双眼睑为中心的皮损，以面颊及头皮的眼睑紫红色斑，血清激酶、肌电图可有特征性改变，肌活检、组织病理学可与SLE相鉴别。

面部蝶形红斑多见于系统性红斑狼疮，少数见于药物性红斑狼疮；因系统化红斑狼疮引起的面部蝶形红斑治疗上多个体化、长期化，主要为糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗。

同时要积极进行患者宣教，树立乐观、积极情绪；急性期时注意休息；避免阳光照射；对于药物引起的面部蝶形红斑药停止诱发药物。

激素是治疗面部蝶形红斑的基础用药，应依据疾病活动及病情严重程度制定方案。对轻度活动的SLE患者,若羟氯喹或者非甾体类消炎药控制欠佳时，可考虑使用小剂量激素(≤10mg/d泼尼松或等效剂量的其他相关激素）来控制。对于中度活动的SLE患者,可使用激素（0.5~1mg/kg/d）泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫抑制剂进行治疗。对重度活动的SLE患者,推荐使用标准剂量的激素(1mg/kg/d的泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后,适当调整激素用量。对红斑狼疮危象的SLE患者，应进行激素冲击治疗， 甲泼尼龙 500~1000mg，静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，如狼疮危象仍未得到缓解，可根据病情需要在冲击治疗后5~30天再次进行冲击治疗，但治疗过程中需随时关注激素所致不良反应。

大多数面部蝶形红斑患者，在疾病活动期大多需要免疫抑制剂联合治疗，以更好的控制疾病活动期和病情进展。免疫抑制剂的使用可降低激素的累积使用量及预防疾病复发。羟氯喹作为长期维持治疗和诱导缓解的基础治疗可长期应用；其可降低疾病活动度，降低发生器官损伤和血栓的风险，改善血脂情况；服用羟氯的患者需对眼部风险进行评估，监测药物带来的眼部不良反应。在有重要脏器受累的SLE病人中，诱导缓解期建议首选CTX或MMF治疗，如无明显副作用，建议至少应用6个月以上。

生物制剂可应用于难治性、复发性面部蝶形红斑体征患者，可提高患者疾病缓解率，同时可降低复发率、活动度。常见的生物制剂为利妥昔单抗、贝利尤单抗。利妥昔单抗在对顽固性狼疮性肾炎和血液系统受累的患者可控制病情活动度，但其易出现胃肠道症状、感染和输液反应。贝利尤单抗可应用于基础治疗效果欠佳患者，可提高疾病缓解率，降低活动度，其易出现感染、头痛和胃肠道反应。

因光照会引起面部蝶形红斑体征加重，故患者日常生活中应避免日光直射可有效减少疾病的发生发展。同样感染尤其慢性病毒感染可诱发疾病，故避免各种感染尤为重要。育龄期女性应避免妊娠，采用非药物的避孕措施，病情持续稳定的患者可在医生监护下生育。良好的心态时预防疾病的关键，注重心理健康，消除患者对疾病和药物不良反应的恐惧可使患者对治疗保有信心，大大降低复发及疾病进展。

面部蝶形红斑作为SLE特征性体征，随着其诊断和治疗方法的不断成熟和提高，患者的4年和10年生存率明显提高。且急性期死亡原因主要为多器官功能衰竭和感染，尤其是伴有严重精神神经异常、动脉性肺动脉高压、狼疮性肾炎患者，死亡率尤高。远期死亡原因主要为慢性肾功能不全、药物的不良反应、冠状动脉粥样硬化性心脏病等。

最初人民将面部皮肤侵蚀性溃疡损害用人们熟知的“红斑狼疮”来命名，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁语。随着医学的发展，临床发现该病不仅表现为面部皮肤红斑，还可累及包括肾脏、神经、关节等全身多个系统，二十世纪初，威廉·奥斯勒首次正式将该病命名为“红斑狼疮”（Systemic Lupus Erythematosus,简称“SLE”）。而面部蝶形红斑作为SLE的一个特征性面部皮肤改变，于20世纪随着各国科学家们的相继研究逐步进入人们视线。