突发性耳聋（Sudden Sensorineural Hearing Loss，SSNHL），简称突聋，指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，并非一种独立的疾病。该病的发生率为（5~20人）/10万人任何年龄均可发病，常见年龄在50岁左右，亦有年轻化趋势，男女发病率无明显差异，临床上以单侧发病多见，偶有双耳同时或先后受累者。

该病常见的病因包括以下几个方面：血管性疾病、感染、肿瘤、中毒性聋、先天性发育异常等。突发性耳聋通常在数分钟、数小时或一天内患者听力下降至最低点（少数病例在发病后第3天降至最低点），至少在相邻的两个频率听力下降20dBHL，可同时或先后伴有耳鸣或眩晕，部分患者有自愈倾向。该病检查包括常规检查（如耳科检查、音叉检查）、实验室检查（如血常规、血生化）、影像学检查（如内听道的颅脑或内耳MRI）等。突发性耳聋应作为耳科急症对待，在临床治疗中要综合制订合理的方案，力求在耳聋的早期开始用药。根据可能引起突发性耳聋的不同原因选择不同的药物组合，例如对合并有高血压病、高脂血症或糖尿病等患者，应辅以内科治疗控制原发病。

1960年，Sheehy评述了223例突聋患者，按其听力损失分为4组，即低频障碍、高频障碍、平坦型与听力完全丧失（全聋）。该病预后主要有生活规律，加强体育锻炼，低盐、低脂饮食等。突发性感音神经性聋的总体预后一般良好，大约2/3的患者会恢复一定程度的听力，但不一定完全恢复。

突发性聋根据听力损失累及的频率和程度，可分为高频下降型、低频下降型、平坦下降型和全聋型（含极重度聋）。

1000Hz（含）以下频率听力下降，至少250Hz、500Hz处听力损失≥20dBHL。

2000Hz（含）以上频率听力下降，至少4000Hz、8000Hz处听力损失≥20dBHL。

所有频率听力均下降250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均听阈≤80dBHL。

所有频率听力均下降，250Hz~8000Hz（250Hz、500Hz、1000Hz、2000Hz、3000Hz、4000Hz、8000Hz）平均听阈\u003e81dBHL。

一般认为，精神紧张、压力大情绪波动、生活不规律、睡眠障碍等可能是SSAHL的主要诱因。

局部因素和全身因素均可能引起SSAHL，只有10%~15%的突发性患者在发病期间能够明确病因，另有约1/3患者的病因是通过长期随访评估推测或确认的。临床上常见的病因包括血管性疾病、感染、肿瘤、药物性聋、先天性发育异常。

内耳的供血主要为迷路动脉。迷路动脉为终末动脉，基本是内耳的唯一供血动脉，其病变对内耳功能影响极大。突发性耳聋可因血栓形成、出血、血管痉挛等引起。动物实验发现，内耳缺血持续6秒钟，耳蜗电位即消失，而缺血达30分钟后，即使血供恢复，电位已发生不可逆的变化。

据临床观察，不少患者在发病前曾有感冒史有关病毒的血清学检查报告也支持这一学说。许多病毒都可能与该病有关，如腮腺炎病毒、巨细胞病毒、疤疹病毒、水痘、带状宛掺病毒、流盛病毒、副流感病毒、鼻病毒、腺病毒科亚型、EB病毒、柯萨奇病毒等。病毒性神经炎或耳蜗炎被认为是最常见的原因。脑膜炎、梅毒、艾滋病（acquired immune deficiency 综合征，AIDS）等亦可为突发性耳聋的病因。据认为许多病毒都可以与该病有关。单纯疹病毒1型（herpes simplex type l 病毒，HSV-1）可能是SSAHL的病因，类似于其在Bell麻痹中可能起到的作用。

约有10.2%听神经瘤患者以突发性耳为主诉就诊，故临床上突发性耳患者需明确桥小脑角区是否存在占位性病变。听神经瘤患者可能由于肿瘤出血、周围组织水肿等压迫耳蜗神经引起神经传导阻滞。或者因肿瘤压迫动脉引起耳蜗急性缺血，从而引发突发性耳聋。

常见的耳毒性药物有氨基类抗生素（如链霉素、庆大素、阿卡米星等）利尿剂、抗肿瘤药物（如顺铂、氮芥等），吸人性有害气体（如一氧化碳、硫化氢等）也有可能导致突发性耳聋。

常见的有大前庭水管综合征（部分患者表现为“一巴掌致聋”）。

该病确切发病率尚不确定，由于该病可能自愈，许多患者并未就医。该病的估计年发病率为11/10万~77/10万，可发生于任何年龄，但最常见于43-53岁人群，亦有年轻化趋势，男女发病率无明显差异，临床上以单侧发病多见，偶有双耳同时或先后受累者。与单侧SSNHL患者相比，双侧SSNHL患者更可能年龄较大，存在心血管疾病及抗核抗体呈阳性。观察性研究表明，饮食不佳（如新鲜蔬菜摄入量低）、血清叶酸水平低及代谢综合征与特发性SSNHL的风险增加相关。

根据突聋诊断和治疗指南介绍，目前，突聋的病理生理机制尚未完全阐明。

Serena M. Passamonti等高同型半胱氨酸血症和高凝血因子VIII与突聋的发生相关，且抗凝血酶、C蛋白以及S蛋白的缺乏会增加突聋发生的风险，同时动脉高血压、高血脂症、糖尿病和抽烟等心血管风险因素也与突聋发生的风险增加有关。Sho Kanzaki等的研究发现在发病7天内检测的高纤维蛋白原的突聋患者听力恢复相对较差。方璇等也发现全频下降型突聋患者治疗过程中纤维蛋白原的变化与疗效密切相关。同型半胱氨酸是甲硫氨酸和半胱氨酸代谢过程中产生的重要中间产物，可以损伤血管内皮细胞，促进血小板激活以及增强凝血功能，高同型半胱氨酸血症患者因此增加了微血栓形成的风险。纤维蛋白原升高会促进血液高凝和血栓形成，还可以影响血流动力学及血液黏滞度，从而增加微血栓形成的风险。

高脂血症可以促进动脉粥样硬化，造成血管腔狭窄，甚至堵塞血管，导致螺旋动脉供血障碍，影响耳蜗微循环，对听力造成严重损害；血脂升高有可能导致血栓形成，使内耳终末血管闭塞可导致严重的听力下降；血脂升高还可能使动脉壁上的脂质过氧化增加，引起血管内皮细胞功能障碍，使血管壁合成一氧化氮减少，通过降低一氧化氮的释放而影响内耳的血液供应，从而损害听力。

突聋患者的红细胞膜结构和功能都有重要改变，膜脂过氧化和细胞内活性氧生成水平升高，红细胞源性活性氧和红细胞脂质过氧化与全血粘度和红细胞变形性呈正相关，体外实验表明活性氧对红细胞膜流动性起着关键作用。这些发现表明红细胞氧化应激在突聋发病机制中起着关键作用。

Capaccio P等发现突聋患者反映氧化和抗氧化对应物的总体氧化应激指数明显高于对照组，认为氧化应激是内皮功能障碍的一个关键决定因素，突聋的发病机制与血管损伤有关。Gul F等对50例突聋患者及50例健康受试者外周血进行检测，检测指标包括总氧化状态（TOS）、总抗氧化状态（TAS）、对氧磷酶（PON）、硫醇/二硫化物水平等，结果表明患者的TOS水平及氧化指数明显高于对照组，这些发现提示内皮功能障碍出现在突聋发病机制中。

Quaranta N等检测了突聋患者可溶性细胞间粘附分子1（ICAM1）和可溶性血管细胞粘附分子1（VCAM1）的浓度，发现突聋患者血清中ICAM1与VCAM1的水平明显高于对照组，证实了内皮细胞障碍的存在，支持血管损伤参与了突聋的发病机制。然而Haubner F等却持相反的观点，他们检测了突聋患者血液中ICAM1、VCAM1、内皮选择素、白细胞介素6（IL-6）、白细胞介素8（IL-8）和单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）的浓度，这些指标与对照组没有明显的差异，他们认为可溶性粘附分子水平增加为代表的内皮功能障碍在突聋发病机制中的作用尚不清楚。

Masuda M等检测了突聋患者血液中的白细胞、自然杀伤细胞活性（NKCA）、白细胞介素6（IL-6）、肿瘤坏死因子（TNF）、高灵敏度CRP（HCRP）等指标的水平，发现NKCA降低而IL-6和中性粒细胞升高，认为这些改变可能诱导耳蜗核因子B的激活而引起突聋。Cadoni G等评估了87例突聋患者和107例健康对照者单核细胞趋化蛋白1（MCP-1）、E-选择素和IL-6基因的单核酸多态性的频率和分布，发现IL-6基因的174G/G多态性与突聋的风险显著相关，与突聋患者血清中IL-6水平的发现一致，他们认为IL-6在内耳血管动脉粥样硬化引起突聋的发病机制起重要作用。

内皮祖细胞来源于骨髓，是一种独特的循环细胞亚型，其性质与胚胎血管母细胞相似，有可能增殖并分化成成熟的内皮细胞。Quaranta N等发现突聋患者血液中内皮祖细胞的数量明显低于对照组，认为突聋患者存在内皮功能障碍，并支持血管参与疾病的发病机制，而内皮祖细胞的水平与突聋的其它风险因素没有明显关系，与突聋的恢复情况关系也不密切。作者认为临床医师应实施所有用于预防心血管事件的传统策略，以降低突聋发生的可能性。

多数患者发病前有过度劳累、精神抑郁、焦虑状态、情绪激动、受凉或感冒史。

特发性SSNHL患者通常会出现突然或快速的听力损失，或诉在觉醒时发现听力损失。特发性SSNHL患者大多为单侧听力损失，但最多达3%的病例可能为双侧发病。

许多特发性SSNHL患者最初可能仅注意到耳堵塞感或耳闷胀感，而没有意识到听力已损失。由于耳堵塞感较常见，且可能归因于一些疾病如耵聍栓塞、浆液性中耳炎等，患者可能不会立即就医。

超过90%的单侧SSNHL患者会出现同侧耳鸣，20%-60%会出现眩晕。偶有患者诉耳痛或感觉异常。

诊断突发性耳聋首先需要排查脑卒中、鼻咽癌、听神经瘤等严重疾病，其次需除外常见的局部或全身疾病，如梅尼埃病各种类型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳带状疤疹（Hut综合征）等。双侧突发性聋需考虑全身因素，如自体免疫性疾病（自身免疫性内耳病、Cogan综合征等）、内分疾病（甲状腺功能低下等）、神经系统疾病（颅内占位性病变、弥散性脑炎、多发性硬化症等）、感染性疾病（脑膜炎等）、血液系统疾病（红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血症等）、遗传性疾病（大前庭水管综合征等）、外伤、药物中毒、噪声性耳聋等。

1.听力下降呈感音神经性，可在瞬间、几小时或3天内发生。其程度从轻度至全聋，多为单耳，偶有双耳先后或同时发生。

2.眩晕常为旋转性，多数患者伴恶心、呕吐、出冷汗。

3.耳鸣多数为嗡嗡声或蝉鸣，可为首发症状。

4.部分患者可有耳内堵塞发闷感。

5.可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。

6.除第八脑神经外，无其他脑神经受损症状。

最广泛认可的美国耳鼻喉头颈外科基金会的临床实践指南制定手册，第三版SSNHL诊断标准包括：

如果没有发病前听力测定结果，该定义是假设患侧耳的发病前听力与健侧耳的听力相近或相同。如果无可识别的听力损失原因，SSNHL可视为特发性。一些研究采用不同的SSNHL诊断标准，包括2-3个频率听力下降10-20dBHL，或在12小时内发生听力损失（包括觉醒时发现的听力损失）

通常可根据患者的表现将特发性SSNHL与感音神经性聋的其他病因区分开；这些表现包括听力损失的特点、有无其他症状以及诱因情况。例如，由可识别病因引起的感音神经性聋通常具有以下特点：双侧受累（如脑膜炎、自体免疫性疾病疾病），起病缓（如听神经瘤、脑膜瘤），有可识别的诱因（如近期使用耳毒性药物、耳气压伤、耳或头部创伤、大噪声），随时间波动（如梅尼埃病），或伴有其他神经系统症状（如缺血性脑血管疾病）。

单侧SSNHL病因之一是急性缺血性脑血管事件，通常是由小脑下前动脉（anterior inferior cerebellar artery， AICA）闭塞引起，该动脉发出内听（迷路）动脉。不伴有其他神经系统症状或体征的孤立性单侧听力损失较罕见，因为AICA闭塞通常表现为其他神经系统症状或体征（如同侧小儿颈交感神经麻痹综合征、复视、眼球震颤、面部无力、肢体活动笨拙、脊髓小脑性共济失调、对侧痛觉或温度觉丧失）。极少数情况下可能发生孤立性内听动脉闭塞，可表现为单侧听力损失和急性前庭综合征（眩晕、耳鸣和共济失调）。同样，椎动脉夹层极少数情况下可能表现为枕部或后颈疼痛以及孤立性早期听力损失。

感音神经性聋的较少见神经系统病因，包括脑膜炎、多发性硬化症和偏头痛性梗死。

本病有一定自愈率，但不可等待观望，一旦发病，应早期治疗。发病期间应避免噪声环境，避免感冒、劳累。提倡保持低钠饮食，有利于减轻可能的梅尼埃病。

突发性耳聋应作为耳科急症对待，虽有自愈倾向，但切不可因此等待观望或放弃治疗，应当尽一切可能争取早期治疗。治疗一般在初步筛查后24h内立即开始，然后在治疗过程中再同时进行其他的检查。在临床治疗中要综合制订合理的方案，力求在耳聋的早期开始用药。根据可能引起突发性耳聋的不同原因选择不同的药物组合。对合并有高血压病、高脂血症或糖尿病等患者，应辅以内科治疗控制原发病；如果以血供障碍为主，应以扩张血管、降低血黏度、提高血氧分压的药物为主。由于多数患者病因不清，属于特发性耳聋，其治疗以经验疗法为主。

（1）由于可能存在梅尼埃病，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理氯化钠溶液。

（2）平均听力损失\u003c30dBHL者，自愈率较高，可口股给药，包括糖皮质激素、甲碳酸倍他司汀、改善静脉回流药物（如马栗种子提取物片种子提取物）等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素（甲泼尼龙、地塞米松或复方倍他米松等）；听力损失≥30dBHL者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素静脉给药。

（3）少部分患者采用（2）方案治疗无效，和（或）耳闷加重，可给予降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。

（1）改善微循环药物（如银香叶提取物等）+糖皮质激素；

（2）离子通道阻带剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；

（3）可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）。

（1）降低纤维蛋白原药物（如巴曲酵）；

（2）糖皮质激素；

（3）改善内耳微循环药物，如银杏叶提取物等，建议尽早联合用药治疗。

可辅助高压氧、针灸、耳后封闭等对症治疗，临床观察有一定疗效。其中高压氧可迅速提高血氧张力和氧含量，提高血氧扩散量和有效扩散距离，纠正内耳细胞的缺氧状态，增加有氧代谢加速毛细胞及耳蜗前庭神经纤维修复。在高压氧下，既可改善局部缺血状态，又能使局部血管收缩，降低毛细血管的通透性，减少渗出，改善内耳缺氧而导致的水肿。高压氧结合电针治疗可改善血液流变学、降低血液粘稠度，改善内耳循环，促进听觉功能的恢复。

经药物治疗后患耳仍无法痊愈者，可考虑佩戴助听器，极重度耳聋患者排除禁忌证后可选择人工耳蜗植人术。

特发性SSNHL的总体预后一般良好，大约2/3的患者会恢复一定程度的听力，但不一定完全恢复。特发性SSNHL的听力恢复（自发性或经治疗后）通常发生在出现症状后早期。一般而言，3个月内未见改善的患者不太可能再有显著的听力改善。听力恢复的最重要预后指标是就诊时的听力损失程度，就诊时听力损失越不严重，听力恢复的可能性越大。与预后良好相关的其他特征单纯高频或低频听力损失（与全频平坦型听力损失相比）、限频性听力损失患者中的单纯低频听力损失（与高频听力损失相比）、存在耳鸣、不伴眩晕。

针灸治疗突发性耳聋有悠久的历史，在中国大量古代文献中都有关于针灸治疗突发性耳聋的记载，例如《席弘赋》 中曾记载：“耳聋气痞，听会针。”“伤寒两耳聋，金门县听会疾如风。“现代也有大量关于针灸治疗突发性耳聋的文献报道。

1960年，Sheehy评述了223例突聋患者，按其听力损失分为4组，即低频障碍、高频障碍、平坦型与听力完全丧失（全聋）。1968年，Rubin根据耳度与电听检查图将突发性耳聋分为I型、II型、III型。

耳蜗miRNA的表达类型

Micro 核糖核酸 （Micro Ribonucleic Acids，miRNA）是一种小分子、单链非编码RNA。根据试验研究发现，miR-34a/182~183~96/15a/30b/99a主要表达于毛细胞中，miR-15a/30b/99a/100/106a/124a/182~183~96/204主要表达于螺旋神经节，其中miR-15a/30b/99a在耳蜗支持细胞中也有表达。而miR-17/20/23a/18/205/299/377虽在耳蜗内有表达，但具体细胞类型暂不明确。

SSNHL相关的miRNA结构及功能异常

突发性耳聋发病时可以检测到SSNHL患者外周血多个影响miRNA生成的关键酶、蛋白表达量改变，而这些关键酶、蛋白的变化会直接引起某些miRNA转录生成及上下游调控通路的异常，因此miRNA的表达失调可能与SSNHL的发病机制有关。

研究表明某些miRNA可能涉及SSNHL的内在机制，与SSNHL的发生发展相关。韩国学者结合该研究结果检测了SSNHL患者外周血多种miRNA的表达量，发现miR-183/210/18b/23a/143与突发性聋的发病机制有关。其中结合听力预后水平分析发现，miR-15a/210表达量还与听力预后水平负相关，认为miR-15a/210可能也是SSNHL潜在的预后预测指标。此外，通过构建急性感音神经性听力损失小鼠模型和耳蜗毛细胞模型试验证明，miR-204-5p参与调控耳蜗毛细胞凋亡过程。

SSNHL中miRNA调控通路的研究进展

通过在小鼠耳蜗内注人脂多糖（Lipopolysaccharide，LPS）建立一种急性感音神经性听力损失模型，探索SSNHL的内在病因机制，结果发现这种小鼠耳蜗内组蛋白去乙酰化酶2（Histonedeacetylase2，HDAC2）表达降低，这与先前研究结果一致，即Hdac2与SSNHL的病因机制有关。该研究利用动物模型证明Hdac2和转录因子Sp1形成配位化合物能够使毛细胞中miR-205-5p表达上调，进而抑制靶基因B细胞淋巴瘤/白血病-2基因的表达，促进耳蜗毛细胞凋亡过程，引起感音神经性聋。

加拿大学者利用生物信息学技术预测到SSNHL患者外周血浆中差异表达的miRNA-590-5p/186-5p/195-5p/140-3p/128-3p/375-3p/30a-3p靶基因多富集在pi3k/Akt、Ras、MAPK通路上，这些信号通路并未进行试验验证。其中，仅MAPK的一个亚族，即p38MAPK，被中国学者发现其在豚鼠类耳蜗血管纹、螺旋韧带、螺旋器、螺旋神经节处表达，猜测它可能通过调节水通道蛋白2参与膜迷路积水，但是暂未发现在SSNHL方面的研究。